как называется болезнь когда не сворачивается кровь

Почему плохо сворачивается кровь?

Процесс свертывания крови автоматически запускается при получении травм, порезов, ожогов. Из-за заболеваний и особенностей организма кровь перестает свертываться нормально, это провоцирует кровотечения и кровоизлияния. Почему плохо сворачивается кровь? Что влияет на этот жизненно важный процесс? Ответы найдете в этой статье.

Сразу после пореза (ожога, травмы) к поврежденному месту устремляются тромбоциты и создают сгусток, закрывающий рану. При нормальной свертываемости после повреждения кровеносного сосуда кровь в течение 4 минут густеет, становится желеобразной. Полностью сворачивается кровь спустя 7−8 минут.

Если свертываемость крови низкая, то даже незначительный порез будет кровоточить длительное время. Кровь плохо сворачивается при:

  • Наличии наследственного заболевания (гемофилии);
  • снижении иммунитета;
  • беременности;
  • недостатке витамина K;
  • длительном и бесконтрольном приеме обезболивающих лекарственных средств;
  • приеме препаратов, разжижающих кровь;
  • употреблении большого количества жидкости;
  • наличии болезней печени.

Гемофилия считается генетическим заболеванием, поражающим лиц мужского пола всех возрастов. Носители – женщины, у них болезнь проявляется редко. При незначительных порезах у лиц, страдающих гемофилией, наблюдается обильное кровотечение. Также больные подвержены непредсказуемым кровоизлияниям в мышцы, суставы, головной мозг.

Как долго сворачивается кровь при гемофилии? Процесс закупорки поврежденного сосуда затягивается до 2 суток, потому такое состояние требует немедленного обращения к врачу. Гемостазиолог назначает специальную заместительную терапию и (или) переливание крови. Гемофилия не поддается лечению, но при постоянном приеме специальных препаратов возникновение обильного, смертельно опасного кровотечения сводится к минимуму.

При беременности и во время течения различных заболеваний возможно резкое снижение иммунитета. В этот период скорость свертываемости падает, но не так значительно, как при гемофилии. В качестве поддерживающей терапии врач назначает препараты железа, но без его консультации принимать лекарственные средства не рекомендуется.

Не сворачивается кровь при недостатке витамина K. Если в организме наступает дефицит этого вещества, значительно возрастает риск кровотечения. Компенсировать нехватку витамина K можно, добавив в повседневный рацион зеленые томаты, цветную капусту, шиповник, шпинат, злаковые.

Продолжительный прием обезболивающих препаратов (НПВС), средств, разжижающих кровь, способствует снижению свертываемости крови. Использовать их нужно осторожно и только по назначению лечащего врача.

Заболевания печени, а также ее поражение метастазами при раке других органов считаются одними из причин плохой свертываемости крови. Здесь восстановить нормальное состояние больному помогут только врачи, гепатолог и онколог.

Запомните, если кровь при небольших порезах не сворачивается на протяжении 5−8 минут и при этом вы:

  • часто страдаете от носового кровотечения;
  • испытываете головную боль, слабость и боль в суставах:
  • замечаете появление синяков и ссадин от обычного прикосновения, требуется незамедлительное обращение за помощью к врачу.

Чем быстрее будет выявлено заболевание, тем выше возможность предотвратить его дальнейшее развитие. Не пренебрегайте собственным здоровьем, будьте бдительны.

Читайте также:  низкие лейкоциты в крови у грудного ребенка

Источник: www.wday.ru

Нарушения свертываемости крови: история болезни и первые симптомы

Обладателям этой патологии не позавидуешь: любой порез, любая травма оборачиваются для них кровотечением. В проблему превращается даже визит к стоматологу. Речь о группе болезней, при которых страдает свертывающая система крови.

Отчего они возникают и как лечатся? Слово – нашему эксперту, руководителю Республиканского центра по лечению больных с гемофилией при Российском НИИ гематологии и трансфузиологии, врачу-гематологу высшей категории, кандидату медицинских наук Татьяне Андреевой.

Самой известной носительницей гемофилии (получившей название «царской болезни», ибо именно в венценосных семьях, где для сохранения титула допускались близкородственные браки, она встречалась чаще всего) была английская королева Виктория, которая передала эту неизлечимую болезнь одному из своих сыновей, а также ряду внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича (сына Николая II). В крови юного наследника русского престола был существенно снижен уровень IX фактора свертывания крови – белка, необходимого для полноценной остановки кровотечения.

Однако наследственными гематологическими заболеваниями страдают не только мужчины, но и женщины.

Примером такого редкого недуга является болезнь Виллебранда, у обладателей которой (обоих полов) периодически возникают спонтанные кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, десневые, у женщин – маточные).

У последних, по понятным причинам, болезнь протекает более агрессивно, поэтому гораздо раньше выявляется. Что подчас спасает им жизнь: роды для таких женщин сопряжены с большим риском кровотечений, от которых страдающая плохой свертываемостью крови роженица может умереть.

Болезни свертывающей системы крови бывают и приобретенными. Толчком к их возникновению могут стать те же роды (подобная ситуация бывает у 1 на 1 миллион рожениц), аутоиммунное заболевание, болезни печени (гепатит, цирроз), длительная гормональная терапия, прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Иногда появление антител к одному из факторов свертывания крови является дебютом онкологического заболевания. И хоть случается подобное очень редко, специалисты предпочитают не расслабляться. Чем раньше выявится такой больной, тем больше шансов продлить ему жизнь и улучшить ее качество.

Раньше наличие тяжелого заболевания свертывающей системы крови для его обладателя было приговором, а продолжительность жизни больных гемофилией, к примеру, составляла всего 30–34 года. Эту болезнь у нас лечили переливанием плазмы, после чего страдающие гемофилией в придачу к одной тяжелой болезни часто получали другую – гепатит С. Другие становились инвалидами – из-за деформирующих и разрушающих суставы кровоизлияний. Но благодаря государственной федеральной программе «7 нозологий», в которую вошло лечение ряда наиболее дорогостоящих заболеваний (в том числе – и крови), таких запущенных больных у нас в стране стало гораздо меньше. А их госпитализация уменьшилась в 4 раза.

Читайте также:  когда нужно сдавать кровь на гормоны щитовидной железы

Конечно, таким больным приходится пожизненно делать себе внутривенные инъекции недостающего фактора свертываемости крови, избегать травм, разжижающих кровь аспиринсодержащих препаратов, НПВП, с осторожностью делать прививки и другие инвазивные медицинские манипуляции и процедуры. Но в остальном жизнь людей с наследственными и приобретенными заболеваниями свертывающей системы крови сегодня практически ничем не отличается от жизни их здоровых сверстников. Главное – вовремя выявить недуг и держать его под контролем.

К признакам заболевания свертывающей системы крови относят:

  • возникающие без причины синяки на теле,
  • упорные носовые, геморроидальные, маточные кровотечения,
  • чрезмерную кровопотерю при удалении зубов, травмах, оперативных вмешательствах.

При появлении подобных симптомов нужно обязательно обратиться к врачу-гематологу и пройти обследование.

Источник: www.aif.ru

Гемофилия: болезнь «царская», лечение нищенское

Гемофилию называют «царской» болезнью благодаря многим звучным именам из королевских династий Европы, представители которых страдали этим наследственным заболеванием — несвертываемостью крови. В России оно стало широко известно из-за болезни цесаревича Алексея. Без лечения гемофилия приводит к стойкой инвалидности и даже к преждевременной смерти. Хотя соответствующее лечение является достаточно дорогостоящим, его отсутствие оказывается еще дороже.

ГЕМОФИЛИЮ называют «царской» болезнью благодаря многим звучным именам из королевских династий Европы, представители которых страдали этим наследственным заболеванием — несвертываемостью крови. В России оно стало широко известно из-за болезни цесаревича Алексея.

Гемофилия — это генетическое заболевание, передающееся по наследству геном, находящимся в Х-хромосоме. Распространенность его не столь велика — 1 случай на каждые 10 000 мужского населения. Да, гемофилия поражает в основном мужчин, и связано это именно с генетической природой заболевания. Носительницей дефектного гена является женщина, но чаще всего сама она не болеет, а вот ее сыновья в 50% случаев будут больны, а дочери в 50% случаев станут носительницами. Около 1/3 больных не имеют наследственного фактора. Генетики называют такие случаи спорадическими (внезапными) мутациями генов, и предполагается, что это вызвано изменением экологии на нашей планете.

Существует несколько типов гемофилии, самые распространенные — это классическая гемофилия А и гемофилия В. Приблизительно 350 тысяч человек в мире страдают гемофилией А, заболеваемость типом В в 5 раз ниже. Они различаются видом недостающего фактора свертывания крови, в первом случае это дефицит VIII, во втором — IX фактора. Факторы — это протеины (белки), созданные по схеме, хранящейся в генах. При деформации гена структура белка тоже меняется. В случае значительного повреждения фактор свертывания крови может полностью отсутствовать — это и приводит к длительным кровотечениям.

Тяжесть заболевания зависит от количества свертывающего вещества в крови больного. Измеряется он в процентах от средней обычной свертывающей активности, которая определяется как 100%. От 50% до 200% — это нормальный уровень, кровь здорового человека при таком показателе образует сгусток за 4-8 минут. Легкая и средняя форма гемофилии проявляют себя длительными кровотечениями, которые впервые проявляются при хирургических операциях или удалении зубов и могут длиться часами. Тяжелая форма диагностируется при свертывающей активности менее 1%. При таком низком показателе кровотечения возникают без видимых причин, при этом кровь изливается в закрытые пространства (череп, суставы, мышечные массы, внутренние органы). Образуются огромные внутренние гематомы,»мешки», содержащие до 0,5 литра крови. Они давят на нервные стволы и мышцы, вызывая нарушение чувствительности и параличи.

Читайте также:  состав монастырского чая для сердца и сосудов

При кровоизлиянии в суставы больные испытывают острую боль, а происходят такие случаи впервые в возрасте 2-3 лет. Повторные кровотечения в тот же сустав приводят к разрушению нормальных тканей и развитию гемартроза, а впоследствии к инвалидности. Чаще всего поражаются коленные (44%), локтевые (25%) и голеностопные (15 %) суставы.

Лечение состоит во введении недостающего фактора свертывания крови внутривенно (обычно это препарат, называемый криопреципитат). Когда достаточное количество концентрата достигает поврежденного места, кровотечение прекращается.

При любой форме заболевания лечение необходимо начинать как можно раньше. Без лечения гемофилия приводит к стойкой инвалидности и даже к преждевременной смерти. Хотя соответствующее лечение является достаточно дорогостоящим, его отсутствие оказывается еще дороже. За рубежом в целях профилактики детям переливают соответствующий препарат до трех раз в неделю, даже без видимой необходимости. Это поддерживает высокий уровень фактора в крови и предотвращает возможные кровотечения. Т. е. дети вообще не знают, что такое кровотечение. Так должно быть и в России. Необходимы отечественные препараты крови высокой очистки. Пока они закупаются за рубежом, и стоимость их очень высока. Впервые закупку факторов Министерство здравоохранения РФ сделало в 1995 г. В 1999 г. для федеральных центров гемофилии в Москве, Кирове, Санкт-Петербурге и Барнауле закуплено 5 млн. единиц фактора VIII и 500 тыс. единиц фактора IX — это очень мало. В 2000 г. препарат вообще не закупался.

В Москве дети, больные гемофилией А, в возрасте до 7 лет обеспечиваются концентратом фактора VIII, но, к сожалению, не всегда равномерно. Дети, больные гемофилией В, получают концентрат фактора IX до 12 лет. Взрослые обеспечиваются только в экстренных случаях и при операциях. Что завтра? Если государство фактически отказывает им в помощи, то на кого они могут надеяться? На Бога? Но он не производит концентратов факторов свертывания крови. Уважаемые депутаты Госдумы, может быть, вместо того чтобы плодить своих депутатских помощников, вы поможете беззащитным и обреченным детям?

Источник: www.aif.ru

Понравилась статья? Поделить с друзьями: